Stanley B. Prusiner mengubah cara pandang para ilmuwan tentang infeksi. Ia menemukan bahwa protein saja dapat menyebabkan penyakit. Tidak ada DNAnya. Tidak ada RNA. Hanya sepotong protein yang salah lipatan yang menipu sel-sel normal agar meniru kesalahan tersebut. Temuan ini membuatnya memenangkan Hadiah Nobel bidang Fisiologi atau Kedokteran pada tahun 1997 dan memaksa dunia medis untuk memikirkan kembali apa sebenarnya arti “menular”.
Prusiner lahir di Des Moines, Iowa, pada tahun 1942, namun ia dibesarkan di Cincinnati. Dia mendapatkan A.B. dari University of Pennsylvania pada tahun 1964 dan gelar MD pada tahun 1968. Setelah empat tahun melakukan penelitian biokimia, ia bergabung dengan residensi neurologi di Fakultas Kedokteran Universitas California, San Francisco pada tahun 1972. Ia menjadi profesor neurologi dan biokimia di sana pada tahun 1974.
Pasien yang memulai semuanya
Selama masa residensinya, Prusiner merawat pasien yang meninggal karena penyakit Creutzfeldt-Jakob (CJD). Ini adalah kelainan otak degeneratif yang jarang dan fatal. Kasus itu membuatnya ketagihan. Dia mulai mempelajari kelompok penyakit otak langka yang lebih luas yang disebut spongiform encephalopathies. Kondisi ini menyebabkan demensia progresif dan kematian pada manusia dan hewan.
Dia mendirikan laboratorium pada tahun 1974 untuk mempelajari scrapie, penyakit serupa pada domba. Pada tahun 1982, dia mengaku telah mengisolasi agen penyebab scrapie. Dia menyebutnya prion. Nama ini berasal dari “partikel menular berprotein”.
Hal ini kontroversial. Setiap patogen yang diketahui, seperti virus dan bakteri, membawa materi genetik. Prion tidak. Mereka hanya terdiri dari protein. Mereka bereplikasi dengan mengubah protein normal menjadi bentuk yang salah lipatan, seperti reaksi berantai.
Prion tidak seperti patogen lain yang diketahui karena mereka tidak memiliki materi genetik yang diperlukan untuk replikasi seperti yang ditemukan pada semua bentuk kehidupan.
Mengapa teori prion sulit diterima
Ketika Prusiner mempublikasikan temuannya, banyak ilmuwan menolaknya. Patogen yang hanya mengandung protein terdengar mustahil. Komunitas ilmiah membutuhkan bukti. Namun, pada pertengahan tahun 1990-an, teori ini diterima secara luas.
Titik balik terjadi pada tahun 1996 di Inggris. Varian baru CJD muncul. Orang-orang sekarat karena penyakit yang tampak berbeda dari CJD klasik. Pada saat yang sama, “penyakit sapi gila” (bovine spongiform encephalopathy) menyebar pada sapi.
Hubungan antara sapi gila dan penyakit manusia
Para ilmuwan menduga varian baru CJD pada manusia dikaitkan dengan penyakit sapi gila. Teorinya menyatakan bahwa agen scrapie telah berpindah dari domba ke sapi untuk mendapatkan pakan. Kemudian, virus tersebut berpindah dari sapi ke manusia yang memakan daging sapi yang terkontaminasi.
Lompatan spesies ini mempunyai preseden. Jika agen dapat berpindah dari domba ke sapi, maka ia dapat berpindah dari sapi ke manusia. Penelitian Prusiner menjadi penting untuk memahami krisis ini. Karyanya juga membuka pintu bagi kondisi neurodegeneratif lainnya. Penyakit Alzheimer dan Penyakit Parkinson mempunyai beberapa karakteristik yang sama dengan penyakit prion. Apakah prion memainkan peran langsung dalam kondisi tersebut masih menjadi area penelitian yang aktif, namun hubungan tersebut menunjukkan adanya peran yang lebih luas dari kesalahan lipatan protein pada gangguan otak.
Dari lab ke kehidupan: karya Prusiner selanjutnya
Prusiner menyadari sejak awal bahwa penemuannya memiliki penerapan di dunia nyata. Ia menerima Penghargaan Penelitian Medis Dasar Albert Lasker pada tahun 1994 dan Penghargaan Louisa Gross Horowitz pada tahun 1997.
Setelah menjadi direktur Institut Penyakit Neurodegeneratif di UCSF, ia mendirikan InPro Biotechnology, Inc. pada tahun 2001. Perusahaan tersebut bertujuan untuk mengkomersialkan teknologi dari laboratoriumnya. Salah satu produk utamanya adalah tes untuk mendeteksi penyakit prion pada hewan dan manusia. Itu bisa menyaring:
- Bovine spongiform encephalopathy pada sapi dan domba
- Penyakit wasting kronis pada rusa dan elk
- Penyakit Creutzfeldt-Jakob pada manusia
Prusiner juga menulis dua buku besar. Penyakit Menular Lambat pada Sistem Saraf (1979, ditulis bersama William Hadlow) dan Biologi dan Penyakit Prion (2004) mendokumentasikan evolusi bidang ini.
Apa artinya ini bagi Anda
Penyakit prion jarang terjadi. CJD mempengaruhi sekitar 1 hingga 2 orang per juta orang per tahun. Namun penemuan ini penting karena mengubah aturan penyakit menular. Hal ini menunjukkan bahwa protein, bukan hanya materi genetik, dapat mendorong terjadinya patologi. Wawasan tersebut masih membentuk cara kita mempelajari Alzheimer, Parkinson, dan kondisi neurodegeneratif lainnya.
Kisah prion bukan hanya tentang sapi gila atau penyakit otak langka. Ini tentang bagaimana desakan seorang peneliti untuk mengikuti kasus klinis yang aneh dapat membentuk kembali biologi. Prusiner tidak berupaya menemukan jenis patogen baru. Dia ingin memahami mengapa pasiennya meninggal. Pertanyaan itu membuahkan Hadiah Nobel dan cara baru untuk melihat kerapuhan otak.
Apakah prion akan mengungkap rahasia penyakit otak yang lebih umum masih harus dilihat. Namun landasannya sudah diletakkan. Protein adalah pesannya. Dan itu
