Stanley B. Prusiner mudou a forma como os cientistas pensam sobre a infecção. Ele descobriu que uma proteína por si só pode causar doenças. Sem ADN. Sem ARN. Apenas um pedaço de proteína mal dobrado que engana as células normais para que copiem o erro. Esta descoberta lhe rendeu o Prêmio Nobel de Fisiologia ou Medicina de 1997 e forçou o mundo médico a repensar o que realmente significa “infeccioso”.
Prusiner nasceu em Des Moines, Iowa, em 1942, mas cresceu em Cincinnati. Ele obteve seu A.B. da Universidade da Pensilvânia em 1964 e seu MD em 1968. Após quatro anos de pesquisa bioquímica, ele ingressou na residência em neurologia na Escola de Medicina da Universidade da Califórnia, São Francisco, em 1972. Tornou-se professor de neurologia e bioquímica lá em 1974.
O paciente que começou tudo
Durante sua residência, Prusiner cuidou de um paciente que estava morrendo de doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ). É uma doença cerebral degenerativa rara e fatal. O caso o fisgou. Ele começou a estudar um grupo mais amplo de doenças cerebrais raras chamadas encefalopatias espongiformes. Estas condições causam demência progressiva e morte em humanos e animais.
Ele montou um laboratório em 1974 para estudar o scrapie, uma doença semelhante em ovelhas. Em 1982, ele alegou ter isolado o agente causador do tremor epizoótico. Ele o chamou de príon. O nome vem de “partícula infecciosa proteica”.
Isso foi controverso. Todo patógeno conhecido, como vírus e bactérias, carrega material genético. Os príons não. Eles consistem apenas em proteínas. Eles se replicam convertendo proteínas normais na forma mal dobrada, como uma reação em cadeia.
Os príons são diferentes de qualquer outro patógeno conhecido porque não possuem o material genético necessário para a replicação encontrado em todas as formas de vida.
Por que a teoria do príon foi difícil de aceitar
Quando Prusiner publicou suas descobertas, muitos cientistas recuaram. Um patógeno apenas proteico parecia impossível. A comunidade científica precisava de provas. Em meados da década de 1990, entretanto, a teoria ganhou ampla aceitação.
O ponto de viragem ocorreu em 1996 na Grã-Bretanha. Uma nova variante da DCJ apareceu. As pessoas morriam de uma forma da doença que parecia diferente da DCJ clássica. Ao mesmo tempo, a “doença da vaca louca” (encefalopatia espongiforme bovina) estava se espalhando no gado.
A ligação entre vacas loucas e doenças humanas
Os cientistas suspeitaram que a nova variante humana da DCJ estava ligada à doença da vaca louca. A teoria sustentava que o agente do tremor epizoótico havia saltado das ovelhas para o gado na alimentação. Depois, passou do gado para os humanos que comiam carne contaminada.
Este salto de espécie teve precedentes. Se o agente pudesse passar das ovelhas para as vacas, poderia passar das vacas para as pessoas. A pesquisa de Prusiner tornou-se central para a compreensão desta crise. Seu trabalho também abriu portas para outras condições neurodegenerativas. Doença de Alzheimer e doença de Parkinson compartilham algumas características com doenças por príons. Se os príons desempenham um papel direto nessas condições continua sendo uma área ativa de pesquisa, mas a conexão sugere um papel mais amplo para o mau enrolamento de proteínas em distúrbios cerebrais.
Do laboratório à vida: o trabalho posterior de Prusiner
Prusiner reconheceu desde cedo que suas descobertas tinham aplicações no mundo real. Ele recebeu o Prêmio Albert Lasker de Pesquisa Médica Básica em 1994 e o Prêmio Louisa Gross Horowitz em 1997.
Depois de se tornar diretor do Instituto de Doenças Neurodegenerativas da UCSF, ele fundou a InPro Biotechnology, Inc. em 2001. A empresa tinha como objetivo comercializar tecnologias de seu laboratório. Um produto chave foi um teste para detectar doenças por priões em animais e humanos. Poderia rastrear:
- Encefalopatia espongiforme bovina em bovinos e ovinos
- Doença debilitante crônica em cervos e alces
- Doença de Creutzfeldt-Jakob em humanos
Prusiner também escreveu dois livros importantes. Slow Transmissible Diseases of the Nervous System (1979, co-escrito com William Hadlow) e Prion Biology and Diseases (2004) documentaram a evolução do campo.
O que isso significa para você
As doenças priônicas são raras. A DCJ afeta cerca de 1 a 2 pessoas por milhão por ano. Mas a descoberta é importante porque reescreveu as regras das doenças infecciosas. Mostrou que as proteínas, e não apenas o material genético, podem conduzir à patologia. Essa percepção ainda molda a forma como estudamos a doença de Alzheimer, a doença de Parkinson e outras condições neurodegenerativas.
A história dos príons não envolve apenas vacas loucas ou doenças cerebrais raras. É sobre como a insistência de um único pesquisador em acompanhar um caso clínico estranho pode remodelar a biologia. Prusiner não se propôs a encontrar um novo tipo de patógeno. Ele queria entender por que seu paciente morreu. Essa questão levou ao Prêmio Nobel e a uma nova maneira de ver a fragilidade do cérebro.
Ainda não se sabe se os príons irão desvendar os segredos das doenças cerebrais mais comuns. Mas as bases estão lançadas. A proteína é a mensagem. E isso
